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人目



クロウ・フカセ症候群とは

形質細胞腫が原因となって、四肢の末梢神経障害、全身性に浮腫(むくみ)、皮膚病変、内分泌異常など全身の様々な症状が出る病気です。



原因

まだ完全には分かっていませんが、骨や一部のリンパ節の病変に起こる形質細胞腫から何らかの物質が出されて症状を起こしていることが考えられています。

最近、この物質の1つとして腫瘍などで血管の増殖を促進し、また、体液の血管外への透過性を亢進する血管内皮増殖因子が非常に高い濃度で血液中に存在することが明らかとりました。



症状

手や足先の強いしびれ感や脱力で発症し、この症状がしだいに進行するにつれ、皮膚の色素沈着や手足のむくみが出てきます。

人によっては、胸水や腹水がたまることもあり、男性では女性化乳房が見られます。

これらの症状は、何らかの治療をしないと進行していくことが特徴です。



治療法

骨病変があれば、その切除やレントゲン照射が第一の治療法です。

骨病変が明らかでない場合は、副腎皮質ホルモン剤や血しょう交換療法などの免疫療法が有効です。



経過

長期の経過をとる症例が多く、プレドニン(ステロイド)等で約1/4に社会復帰を可能にしている。

しかし、症状の改善は一過性であり、次第に慢性の進行状態に陥る。

平均3年の経過で約1/3が死亡し、予後は不良である。

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